运动神经元病俗称“渐冻人”，在我国也常被称作肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）发病率约为每年1-3/10万。有报道显示该疾病生存期平均3-5年。
　　临床将此病分为四种类型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。进行性肌萎缩和进行性延髓麻痹通常最终进展为ALS。
　　其病因目前尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成，也就是说由两者合成所致。其临床表现以上、下运动神经系统受累为主，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤（上运动神经）及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性（下运动神经）。一般无感觉异常及大小便障碍。
　　统计显示，起病部位以肢体无力者为多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。对后者，其治疗有一般疗法、特殊疗法、呼吸治疗等措施，我科所开展的DSA透视引导下经皮穿刺胃造瘘术(percutaneous radiologic gastrostomy, PRG)，与鼻饲管相比，更适合需要长期营养管理的ALS患者。
　　在患者饮食方面，应给予流质饮食或较稀的半流质饮食,温度不宜过高,38～40℃。食物应富含营养,易消化,必要时食物可经口咀嚼后稀释注入胃内,既助消化也能满足病人的口感。为防止电解质紊乱，需要在食物中添加食盐等调味品，定期复查血常规、肝肾功能、电解质等。每次注食物前,应先注入少量温开水,注入完毕食物后,用适量温开水冲洗管道以防食物阻塞管道。
　　宜食苡米、藕粉、豆类、芝麻、芦笋、海带、蘑菇、茄子、葱、木耳、牛奶、淡水鱼、动物肝、肾等。可食鸡蛋糕。豆腐脑、豆浆、奶、果汁等。鱼蛋白质结构跟人体蛋白质类似，鱼肉粉碎后加粥里容易被吸收。忌食熏烤、油炸、盐腌的食物。
　　经皮造瘘手术还可适用于其他类型患者：中枢神经系统损伤引起的吞咽困难——如脑卒中、脑外伤、植物人；头颈部肿瘤放疗或大手术前后；呼吸功能障碍作气管切开者；食管穿孔、食管气管瘘或肿瘤所致食管梗阻者；腹部手术后胃瘫、胃排空障碍者；重症胰腺炎；严重的胆外瘘，需将胆汁引回胃肠道以助消化者。 （介入科）